Maristela Araújo conversa com o neurologista Wilson Marques sobre o desenvolvimento e o funcionamento dessa síndrome
O programa Respire Longevidade, Você já ouviu falar sobre a Síndrome da Pessoa Rígida? Doença que acomete a cantora Céline Dion, transmitido pela CBN, abordou a síndrome da pessoa rígida, uma doença autoimune rara que ganhou destaque recentemente devido ao diagnóstico da cantora Celine Dion. O neurologista Dr. Wilson Marques, especialista em doenças neuromusculares e neurogenéticas do Hospital das Clínicas da USP em Ribeirão Preto, explicou os principais aspectos da síndrome, seus sintomas, diagnóstico, tratamento e impactos na qualidade de vida dos pacientes.
O que é a síndrome da pessoa rígida?
Segundo Dr. Wilson, a síndrome da pessoa rígida é uma doença imunológica em que o organismo produz anticorpos contra a proteína GAD (ácido glutâmico descarboxilase). A destruição dessa proteína causa hiperexcitabilidade neuromuscular, resultando em rigidez muscular progressiva e espasmos involuntários. Os espasmos podem ser desencadeados por estímulos como sons, estresse ou movimentos, e são dolorosos.
Características clínicas e diagnóstico: O quadro clínico inicial envolve rigidez muscular, principalmente nas pernas, dificultando a movimentação e causando um andar rígido. Com o tempo, a rigidez pode se espalhar para outras partes do corpo, incluindo tórax, face e nervos cranianos, o que pode afetar a fala e a respiração. O diagnóstico é baseado no exame clínico, eletromiografia que mostra contração muscular contínua e na dosagem do anticorpo anti-GAD, que apresenta níveis elevados.
Leia também
Prevalência, faixa etária e impacto na qualidade de vida: A síndrome é considerada rara, com estimativa de ocorrência de uma pessoa para cada um milhão, embora esse número possa estar subestimado. Afeta principalmente pessoas acima de 50 anos, com maior incidência em mulheres, similar a outras doenças autoimunes. O diagnóstico costuma ser tardio, muitas vezes confundido com problemas psiquiátricos ou ortopédicos. A rigidez constante e os espasmos frequentes comprometem significativamente a qualidade de vida, causando dor intensa e limitações físicas que podem levar pacientes a evitar estímulos para prevenir crises.
Tratamento e desafios: O tratamento envolve o uso de relaxantes musculares em doses elevadas, como diazepam, e imunoterapia com imunoglobulina humana endovenosa para combater o processo autoimune. O diazepam pode causar sonolência em doses altas, mas os pacientes com síndrome da pessoa rígida geralmente toleram bem o medicamento devido à hipercontratilidade muscular. A imunoglobulina é eficaz, porém possui alto custo e riscos potenciais, como reações alérgicas e trombose, exigindo cuidados rigorosos durante a administração.
O acesso ao tratamento pode ser dificultado pela necessidade de autorização de convênios ou do governo, mas no Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto, a equipe tem conseguido garantir o fornecimento para os pacientes. A duração do tratamento varia: alguns pacientes conseguem interromper a medicação após meses, enquanto outros necessitam continuar o tratamento por toda a vida.
Aspectos complementares e recomendações: Além do tratamento medicamentoso, Dr. Wilson destaca a importância do apoio psicológico, psiquiátrico e espiritual para ajudar os pacientes a lidar com a doença. Atividades que promovam o relaxamento muscular, como alongamento e yoga, são recomendadas, enquanto exercícios que aumentem a tensão muscular devem ser evitados.
Quanto à alimentação, não há evidências científicas que associem dietas específicas à melhora ou piora da síndrome. No entanto, uma alimentação saudável e equilibrada é aconselhada para evitar desequilíbrios metabólicos que possam agravar o sistema imunológico. O sono reparador também é fundamental para a manutenção da imunidade e da saúde geral.
Entenda melhor
- A síndrome da pessoa rígida é uma doença autoimune rara que provoca rigidez muscular e espasmos dolorosos.
- O diagnóstico é clínico, confirmado por exames como eletromiografia e dosagem do anticorpo anti-GAD.
- O tratamento inclui relaxantes musculares e imunoterapia, mas pode ser prolongado e de alto custo.
- O suporte psicológico e atividades de relaxamento são essenciais para melhorar a qualidade de vida.
